%A 许霄,张凤春,徐迎春 %T 促纤维增生性小圆细胞瘤的治疗进展 %0 Journal Article %D 2016 %J 上海交通大学学报(医学版) %R 10.3969/j.issn.1674-8115.2016.05.026 %P 747- %V 36 %N 5 %U {https://xuebao.shsmu.edu.cn/CN/abstract/article_11162.shtml} %8 2016-05-28 %X

促纤维增生性小圆细胞瘤(DSRCT)是一种罕见的、高度恶性、预后极差的恶性肿瘤,瘤细胞可起源于腹、盆腔腹膜及腹外器官,表现为腹腔内多发肉瘤样病变,多见于青少年及青年男性。病理组织学表现为纤维组织包绕的巢状分布的蓝色小圆细胞,共表达上皮性、神经源性及间质性标志,分子特征为t(11∶22)(p 13; q 12) 染色体易位产生EWS-WT1融合蛋白。DSRCT的治疗尚无共识,主要包括减瘤性或根治性手术、高强度的多药联合化疗(新辅助、辅助)和全腹放疗。部分研究提示造血干细胞移植、靶向治疗、术后腹腔热化疗和术后调强适形放疗等可能提高生存期。该文就近年来DSRCT可选择的有循证医学证据支持的治疗措施作一综述。