人工耳蜗（cochlear implant，CI）植入已成为全球公认的重度至极重度耳聋患者听觉重建有效干预方法。但在先天性感音神经性耳聋患儿中约有18%的患儿有蜗神经发育不良（cochlear nerve deficiency，CND）^［1］，即磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）结果显示内听道内的蜗神经细小或缺失。一般认为，如果蜗神经的直径小于内听道中的面神经直径，则被认为是发育不良；如果影像学结果观察不到蜗神经存在，则被认为是蜗神经缺如^［2］。由于CI是通过电刺激蜗神经产生听觉的，蜗神经发育不良患者的CI植入可能无法使电刺激产生的生物电信号正常传递至耳蜗核，也就无法使听觉信息最终完整地到达听觉皮层，因此部分专家认为听觉脑干植入（auditory brainstem implant，ABI）是这部分患者更佳的干预选择。然而，由于受MRI分辨率的限制，临床上对蜗神经残存数量无法精确检测，即使影像学上无蜗神经显示也不能排除其存在发育不良的蜗神经的可能。此外，越来越多的临床研究^［3-5］表明CND患儿植入CI后表现出一定的听觉言语能力，因此，CND并不是CI植入的绝对禁忌证。但这些临床研究多为短期的效果观察，效果表现也差异很大，缺乏植入后长期稳定的效果观察。本研究通过对CND植入CI的患儿进行长期随访，跟踪他们的听觉及言语发展情况以及他们的社会生活能力发展情况，为CND患儿的CI植入后长期的听觉言语发育情况进行评估，以期为这些患儿的干预方式选择提供一定的临床参考。

选择2017—2022年在上海交通大学医学院附属第九人民医院听力中心随访的CND患儿作为研究对象（CND组）。纳入标准：① 语前聋。② 重度至极重度感音神经性听力损失。③ 术前行CT、MRI检查，诊断为蜗神经发育不良。④ CI植入5年及以上。⑤ 心理及智力发育评估正常。排除标准：① 耳蜗结构严重异常。② 未进行过规范听觉言语康复。另选取植入年龄、CI使用时间与CND组相匹配的耳结构正常的极重度感音神经性聋CI植入者（均植入5年及以上）作为对照组。根据以往研究表明，植入侧别对CI术后效果没有显著影响^［6］；在植入2年以后，男、女性别差异对言语识别能力也没有明显影响^［7］。本研究受试者CI使用时间均超过5年，因而本研究未将植入侧别和性别作为匹配考虑因素。

采用丹麦尔听美（Otometrics）科丽纳（Conera）听力计测试CI植入助听后听阈值（threshold，T）。声场测听时，扬声器位于受试者90 °方向，距离受试者1 m处，与患者耳朵等高。由专业认证的技术人员在标准隔声室（背景噪声低于35 dB［A］）内按照《声学 测听方法 第1部分：纯音气导和骨导测听法》国家标准（GB/T 16296.1-2018）^［8］进行测试，测试频率分别为0.5、1、2和4 kHz。

以普通话早期言语感知测试（Mandarin Early Speech Perception Test，MESP）的子测试项3（扬扬格词分辨）为测试材料^［9-10］，该测试项共12个扬扬格词。测试流程：在正式测试前，先大致了解受试者的词汇量，并对不熟悉词汇进行教授，确保其词汇不熟悉量≤2个。如果经过测试人员准确教授后受试者仍有超过2个词汇不熟悉，则测试无法进行，即认为受试者未达到测试相应的言语分辨水平。正式测试由1名测试人员随机口读词表，测试2组在CI、CI+辅助唇读2种情况下的闭合式双音节言语识别率。测试时受试者与测试人员面对面（0°角）距离1 m，测试人员音量控制在正常水平。测试采用“二步法”：① 先让受试者听声指图。② 再对指图错误词汇的对应图片进行看图说话。闭合式双音节言语识别率得分超过阈值分数30.3%，即可认定为达到扬扬格词分辨的言语分辨水平。具体计算公式为：闭合式双音节言语识别率=［（正确指图数+看图说话正确数）/12］×100%。

以普通话词汇相邻性测试词表（Mandarin Lexical Neighborhood Test，M-LNT）为测试材料^［11］，使用其中的双音节易词表，共有测试表3张，每张表包含20个目标词。测试方法：由1名测试人员口读双音节易词表，受试者听到目标词后进行复述，计分原则为每个目标词中的2个字均正确才得分。测试受试者在CI、CI+辅助唇读2种情况下的开放式双音节识别率。测试时受试者与测试人员面对面（0 °角）距离1 m，测试人员音量控制在正常水平。具体计算公式为：开放式双音节言语识别率=（复述正确词数/20）×100%。

以《听力障碍儿童听觉、语言能力评估标准及方法》语音清晰度评估中的双音节词表为测试材料^［12］。测试人员先将25张双音节测试图片依次出示，让受试者跟读，确保能复述卡片内容。按照3级测试方法（1级：与患儿直接接触，1名测试人员；2级：与患儿间接接触，1名测试人员；3级：与患儿无接触，2名测试人员），复述给4名测试人员，让他们根据受试者的发音，记录下听到的词汇（鼓励猜测）。评分标准是每词正确为1分，每字正确为0.5分，每人满分25分。语音清晰度<30%、≥30%且<65%、≥65%且<97%、≥97%分别对应的语言年龄为1、2、3和4岁，具体计算公式为：语音清晰度=［各测试中正确词字得分总和/（测试人员数×测试满分）］×100%。

由测试人员向熟悉患儿情况的看护者逐一询问填写婴幼儿有意义听觉整合量表（Infant-toddler Meaningful Auditory Integration Scale，IT-MAIS）^［13］、汉语普通话版小龄儿童听觉发展问卷（LittlEARS Auditory Questionnaire，LEAQ）^［14］、扩展版听觉能力分级问卷（Categories of Auditory Performance-Ⅱ，CAP-Ⅱ）^［15］、有意义使用言语量表（Meaningful Use of Speech Scale，MUSS）^［16］、言语可懂度分级标准（Speech Intelligibility Rating，SIR）^［17］。

其中，IT-MAIS和MUSS共10个问题，每个问题的得分按照问题中行为发生的频率分为0~4分，满分为40分。IT-MAIS评价受试者使用助听装置后的发音情况、对生活中声音的察觉和自发反应能力以及分辨能力。MUSS评估受试者在日常生活中言语发生行为，得分越高，表示其言语产出能力越强。LEAQ包含35个问题，可分成3类，分别为接受性听觉行为、语义上听觉行为和表达性语言行为，满分35分，得分越高则提示其听觉语言能力越好。CAP-Ⅱ将听觉能力分为10个等级（0~9级），分数越高对应更强的听觉能力。SIR是评价儿童日常生活中言语能力的问卷，根据受试者自发言语的受众理解程度将患者言语可懂度分为1~5级，等级越高其言语可懂度越佳。

采用婴儿-初中生社会生活能力量表^［18］（Infant-junior Middle School Student′s Social Life Ability Scale，S-M量表）评定患儿的社会生活能力。测试前由经过严格培训的听力师指导家长根据患儿的情况进行填写。评分者根据以下标准分对其进行评估，分为重度低下（≤6分）、中度低下（=7分）、轻度低下（=8分）、边缘（=9分）、正常（=10分）、高常（=11分）、优秀（≥12分）7个等级，得分越高说明社会适应性越好。

采用SPSS 26.0软件进行数据分析。定量资料以x±s表示，采用独立样本t检验分析CND组和对照组在量表评估、言语识别测试、助听听阈结果之间的差异；定性资料根据属性分组计数，以频数（百分比）表示。采用Spearman相关性分析法分析CND组植入年龄、CI使用时间、康复时间与各项评估测试结果之间的相关性。P<0.05表示差异具有统计学意义。

最终纳入21例CND患儿和20例对照患儿［中位植入年龄分别为1.70岁（0.50~3.80岁）和1.30岁（0.90~3.70岁）］。如表1所示，2组患者术前听力、植入年龄、CI使用时间差异均无统计学意义（均P>0.05）。

CND组21例受试者中，2例（9.5%）助听听阈值未进入中文言语香蕉图内。其中1例各频率助听听阈值均>90听力级（decibel hearing level，dB HL），家长主诉该受试者仅对非常大的声音偶有反应；1例各频率助听听阈值稍差于中文言语香蕉图下限。其余19例（90.5%）受试者各频率助听听阈值均进入中文香蕉图内^［19］。对照组各频率助听听阈值均在中文香蕉图内。

如表2所示，去除1例各频率助听听阈值均>90 dB HL的受试者后，CND组受试者左、右耳在0.5、1、2和4 kHz频率点的平均助听听阈值均低于对照组，差异具有统计学意义（均P<0.05）。

如表3所示，2组受试者闭合式双音节言语识别率、开放式双音节言语识别率、语音清晰度得分及比较，CND组受试者各项测试平均得分均低于对照组，差异有统计学意义（均P<0.05）。与无唇读辅助（CI）相比，CND组在有唇读辅助（CI+辅助唇读）状态下的闭合式及开放式双音节识别率有显著提升（P值分别为0.017和0.001）。

闭合式双音节言语识别率：CND组在仅佩戴CI情况下有17例（81.0%）受试者达到扬扬格词言语分辨能力水平；4例（19.0%）未达到闭合式扬扬格词言语分辨能力水平，表明其只有音感而无法理解言语。

开放式双音节言语识别率：CND组有7例（33.3%）仅佩戴CI的情况下开放式双音节言语识别率≥50%，辅助唇读后可增加至9例。

语音清晰度：CND组有9例（42.9%）得分≥50%，12例（57.1%）得分<50%。对应语言年龄分布在1~3岁，未能有达到4岁语言年龄的受试者（表4）。

如表５所示，CND组受试者的IT-MAIS、MUSS、LEAQ、CAP-Ⅱ以及SIR量表评估得分均低于对照组。其中，IT-MAIS、MUSS、CAP-Ⅱ以及SIR的差异有统计学意义（均P<0.05），LEAQ的差异无统计学意义。CND组中，CAP-Ⅱ得分≥5分的受试者16例（76.2%），SIR得分≥3分的受试者11例（52.4%）。对照组各量表得分均达到满分。

如表6所示，CND组受试者平均社会生活能力得分低于对照组，差异有统计学意义（P=0.046）。

CND组有17例（81.0%）受试者社会生活能力分级在正常及以上，4例（19.0%）社会生活能力分级在边缘或轻度低下。对照组20例（100.0%）受试者社会生活能力分级均在正常及以上。

如表7所示，去除1例各频率助听听阈值均>90 dB HL的受试者后，分析植入年龄、CI使用时间、康复时间与CND组听觉及言语效果的相关性，发现均无统计学意义。

正常人的言语声在频谱和能量上都有一定的范围，中文言语香蕉图则把言语信号的频谱-能量分布直观地展现在纯音听力图上^［19］。本研究对CND先天性耳聋儿童进行了长期跟踪随访，结果提示CND患儿在植入CI后有90.5%的受试者助听听阈能够处于中文言语香蕉图内，表明耳蜗植入的CND患儿听觉觉察能力大多数能达到要求，可以基本满足CND患儿察觉声音和言语信号的能力。儿童言语正常发育先决条件之一就是言语信号有足够的部分在听阈之上，即听阈进入中文言语香蕉图内；但最终习得语言和言语的发展，不仅仅是最基本的察觉言语信号，还需要在察觉的基础上对言语信号的分辨、识别和理解等更高层级的言语信息的处理，才能真正发展出正常的言语-语言能力。CND患儿对声音信号的高级加工处理能力明显存在不足，虽然具有一定的察觉声音信号的能力，但进一步的分辨、识别、理解能力存在通过CI无法弥补的缺陷，而且CND组患儿助听听阈即使进入中文言语香蕉图内，但与对照组还存在一定差距，因而导致CND组患儿植入耳蜗后的听觉言语能力发展受限。为了全面评估CND患儿CI植入后的听觉能力、言语感知、言语产出、说话能力等多方面的进展情况，本研究进行了层级测试。

在听觉能力和言语感知方面，本研究使用IT-MAIS、LEAQ和CAP-Ⅱ这3个问卷来评估CND患儿听能发育情况，使用闭合式双音节言语识别测试评估其早期言语感知能力，最后使用开放式双音节言语识别测试评估其安静环境下的言语感知。研究结果表明CND患儿的听觉及言语识别效果与对照组有显著差距，并且有19.0%的患儿只有音感而无法理解言语。造成这种差异的原因是先天性CND患儿由于蜗神经较小或缺失，导致传递至耳蜗核的声信号减少或缺漏，使得听觉分辨、识别、理解出现困难。而这种声信号的减少或缺漏会使得听觉皮层活动一直处于低水平的状态，导致从脑干到听觉皮层的辐射髓鞘形成低于正常儿童水平，听觉皮层发育滞后，听觉能力的可塑性降低，反过来影响听觉分辨、识别、理解能力的发育。但CND组有76.2%患儿CAP-Ⅱ得分≥5，达到了无需辅助唇读即可理解常用词语和短语的能力，且有33.3%的患儿开放式双音节言语识别率≥50%，可满足日常生活交流，甚至进入普通学校学习，说明CI对CND患儿仍是一种有效的听觉干预方法，大部分患儿能获得一定的听觉及言语识别能力。本研究CND患儿植入CI后的听觉和言语感知效果高于VESSEUR等^［4］研究结果（34%获得闭合式言语识别，25%获得开放式言语识别），其原因可能为：① VESSEUR等^［4］纳入的CND患者部分伴有Charge综合征或认知障碍，本研究均已排除在外。② 本研究在数据收集时CND患者至少有5年的CI使用，无效果或效果不佳的患者已经放弃CI的随访或使用，本研究对这类患者的数据未能收集。③ CND植入CI效果存在个体差异，因为现有术前评估技术不能准确判断蜗神经残存数量。一些研究发现CND患者MRI显示蜗神经缺如，但在解剖学上一些蜗神经纤维可能存在于前庭神经或面神经内。此外，部分研究^［5］发现MRI测量的蜗神经粗细与残存蜗神经细胞数量及预后康复效果之间没有对应关系。

值得注意的是，我们发现CND患儿辅助唇读后，闭合式和开放式言语识别率均得到了提升。以往文献^［20］也表明，两人交流的过程中，整合视觉信息对言语识别率的提高有极大的帮助。因此，这提示我们可通过改变交流策略和改善康复策略来提高CND患儿的言语识别能力，如：辅助唇读、表情、手势和姿势等。除此之外，我们还可以通过放慢语速，缩短交流距离，或使用带调频和蓝牙系统的辅听设备的方式来提高言语识别。

在言语产出和说话能力方面，本研究使用SIR、MUSS这2个问卷评估CND患儿言语发生行为，并对他们的言语能力进行分级；再使用语音清晰度测试，评估他们的言语可懂度，并对应正常儿童语言年龄。同样，各项结果均表明CND患儿此2项能力比对照组低。其语言年龄发育相当于1~3岁的正常儿童，明显落后于实际年龄。并且还存在部分患儿无言语发育的情况，需要靠手语和文字来进行交流。这说明CND患儿言语的发育受到严重影响，在交流时需要听者通过个别词语并借助语境和唇读提示来理解其言语。CND患儿因为受听觉能力的影响，即使在3岁最佳语言获得期前进行干预，其平均言语产出和说话能力也显著落后于内耳结构正常的CI植入者，对于真正融入社会仍存在一定困难。

早干预和康复训练是CI效果保证的重要因素。SCARABELLO等^［21］的研究结果表明耳蜗使用时间越长、植入年龄越小，其听觉言语感知能力则越强。康复训练则有助于儿童养成良好的听觉习惯及习得正确的发音方式，促进其听觉能力的提升、言语和语言的发展、认知和生活质量的改善^［22］。因此，本研究对CND组植入年龄、CI使用时间、康复时间与其听觉及言语效果相关性进行了分析，但结果表明这3种因素与CND患儿的听觉及言语效果均无相关性。其原因可能是以下几点：① 3岁是听觉言语发育的关键年龄，本研究CND患儿整体植入年龄均较小［平均植入年龄为（1.69±0.84）岁］，主要集中在1~2岁，因而CI植入年龄与CI效果差异相关性无法在本研究中体现。② CND患儿听觉及言语能力的提升存在“天花板”，即无法随着康复时间和耳蜗使用时间的延长而进一步提升。③ 本研究样本量不够大。④ CI效果可能受语言环境、家长受教育程度等方面的影响，而本研究未将这些变量纳入研究范畴，因此希望在未来增加这方面的研究。

儿童社会生活能力是指儿童独立处理日常生活和承担社会责任达到他年龄和所处社会文化条件所期望的程度，该能力受诸多因素影响，听力障碍是影响因素之一^［23］。本研究使用S-M量表对2组患儿的独立生活、运动、作业操作、交往、参加集体活动和自我管理等方面进行了评估，作为能否融入主流社会指标之一。研究发现对照组所有受试者的社会生活能力均达到正常或以上，而CND患儿中有4例（19.0%）社会生活能力分级在边缘或轻度低下，且S-M量表平均得分低于正常值。这说明CND患儿在长期CI植入后社会生活能力可能存在缺陷，这些缺陷有可能导致CND患儿出现自卑、胆小、脾气暴躁、孤僻等异常心理。因此提示家长、老师和听力师等相关人员需注重CND患儿社会生活能力的培养，避免依赖性，同时还需关注他们的心理健康问题，必要时给予心理健康辅导。

综上所述，本研究经过长期随访后发现，CI对CND患儿是一种有效的听觉干预方法，但其平均听觉言语及社会生活能力明显落后于内耳结构正常的CI植入者。因此，应注重对其采用个性化的交流策略和康复训练方法，加强患儿社会生活能力培养和心理指导。