蚕豆颗粒饱满，味道鲜美，营养价值也很高，是我们大家都很熟悉的餐桌上的美食，还可以做成多种深受大家喜爱的小零食。今天，我要给大家讲一个关于“蚕豆病”的小故事。可能大家听说过，有些人吃了蚕豆后，会突然出现脸色发黄、尿色变深，甚至全身无力的情况，严重时甚至还可能危及生命。这种神秘的疾病，究竟是怎么回事呢？今天，我们就一起来揭开“蚕豆病”的秘密，看看它是怎么发生的，以及如何保护我们远离它的困扰。图片
一、蚕豆病是什么？为什么吃了蚕豆会生病？
01 关于蚕豆病
蚕豆病的医学名称是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（Glucose-6-phosphate dehydrogenase，G6PD）缺乏症，是一种遗传性溶血性疾病，主要影响红细胞的正常功能。
正常情况下，我们体内的红细胞负责输送氧气，同时，它们也面临各种氧化压力。G6PD是一种重要的酶，它协助葡萄糖进行代谢，在这个代谢过程中会产生NADPH（还原型辅酶Ⅱ），NADPH是谷胱甘肽还原酶的辅酶，而还原型谷胱甘肽（GSH）是保持血红蛋白稳定性及红细胞膜完整性的必要条件。因此G6PD能帮助红细胞抵抗氧化损伤，保护红细胞的完整性。然而，患有蚕豆病的人天生缺乏这种酶，所以他们的红细胞非常脆弱，在氧化应激时，容易发生红细胞破裂也就是溶血，从而导致贫血、黄疸、血红蛋白尿（尿液呈深茶色）等症状。部分重症患者可引起新生儿期重度高胆红素血症，甚至长期慢性溶血。
02 哪些因素会引发溶血呢？
蚕豆就是其中一个非常典型的诱因。蚕豆中含有某些成分（如巢菜碱、紫堇碱等），会加重红细胞的氧化压力，导致G6PD缺乏的人出现溶血反应。这就是“蚕豆病”这个名字的由来。除接触蚕豆外，蚕豆病的人群接触一些药物或感染后也可能引起急性溶血。
二、蚕豆病是如何遗传的？我的宝宝会不会有？
G6PD基因位于X染色体上，蚕豆病是一种X染色体连锁的遗传病，主要影响男孩。因为男性只有一条X染色体，如果从母亲那里遗传到G6PD缺陷的基因，就会发病。而女性有两条X染色体，即使携带了缺陷基因，女性体内的红细胞有一部分是正常的，另外一部分是抗氧化能力比较弱的，因此大多数女性是无症状的，但是在极少数情况下女性也依然会发病，这取决于正常红细胞和抗氧化能力比较弱的红细胞两者之间的比值，以及遗传变异对酶活性的影响程度等。
蚕豆病最常见于东南亚、非洲、中东和地中海沿岸，全世界约4亿人口受累，男性多于女性。我国是本病的高发区之一，并且呈南高北低的分布特点。在我国南方地区（如广东、广西、福建、云南等）蚕豆病更为常见，部分地区新生儿G6PD缺乏的比例可高达3%左右。所以，如果有蚕豆病的家族史，一定要特别注意这个疾病。
三、如何保护我们远离蚕豆病的困扰？
大多数患有蚕豆病的宝宝在日常生活中没有明显的症状，有可能只是轻微的贫血。只要预防得当，就能保持这种相对良好的状态，避免急性溶血的发生。我们可以从以下几个方面来着手：
01 进行新生儿筛查：早发现，早预防
目前，我国大部分地区已将G6PD缺乏症纳入新生儿筛查，新生儿筛查主要是通过检测干血滤纸片的G6PD酶活性完成。筛查阳性者可进行静脉血G6PD酶活性检测，或者进行基因检测进行确认。如果宝宝被确诊为G6PD缺乏，家长就需要特别注意，一定要让宝宝避免接触各种诱发因素。
02 远离蚕豆和相关食品
1. G6PD缺乏的孩子应避免食用蚕豆，无论是新鲜蚕豆、炒蚕豆，还是蚕豆粉制品，都可能诱发溶血。
2. 需要注意的是，蚕豆花粉也可能引发溶血，所以也应避免去蚕豆田或蚕豆花盛开的地方玩耍。
03 避免使用某些药物和化学品
1. 一些药物可能会诱发溶血，包括解热镇痛药（如阿司匹林）、磺胺类抗生素、喹啉类抗疟药（如伯氨喹啉）、呋喃类抗菌药（如呋喃妥因）等；
2. 一些化学品，如樟脑丸（含萘成分）、染发剂，也可能引起溶血反应。
如果不确定，在使用药物前，最好咨询医生，以尽可能的增加安全保障。上海市儿童医院筛查中心的医生们精心制作了可随身携带的备忘小卡片，以方便大家进行预防。需要注意的是，尽管“慎用药物”风险较低，如果需要使用，一定注意要使用正常的治疗剂量，而不要大量或超量使用。
04 定期健康检查，关注身体状况
1. 如果出现脸色苍白、黄疸加重、尿液呈茶色、异常疲倦或食欲下降，要警惕溶血反应，及时就医。
2. 轻度溶血可以通过补充液体、观察恢复，严重时可能需要输血治疗。
四、结语：科学认识蚕豆病，健康成长不受限！
蚕豆病虽然听起来可怕，但只要了解它的成因，做好预防，孩子们就可以和其他小朋友一样健康成长。关键在于早筛查、早预防、远离危险因素，这样就可以避免蚕豆病的困扰。
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编辑：张慧俊
审核：叶娟英